-

 Flux RSS

Maladies rares : aspects médicaux, BEP

Vous êtes ici

Ecouter

Le contexte des maladies rares

Environ 6000 maladies rares ont été recensées jusqu’à présent. Les maladies rares atteignent un nombre restreint de personnes au sein d’une population. En Europe, on définit une maladie comme rare quand elle touche moins d’une personne sur 2000, soit 500 personnes sur une population d’1 million. Le nombre de personnes atteintes varie beaucoup d’une maladie rare à une autre. Certaines maladies très rares ne touchent que quelques centaines ou quelques dizaines de personnes dans le monde. Les malades concernés et leurs familles se retrouvent donc parfois très isolés.

Les maladies rares sont souvent des maladies chroniques (c’est-à-dire des maladies de longue durée).  Elles sont très diverses et entraînent des troubles très variés. En outre, pour une même maladie, les manifestations peuvent être différentes d’une personne à l’autre. Selon les cas, les capacités physiques, mentales, comportementales et/ou sensorielles peuvent être affectées, entraînant des situations de handicap parfois multiples.

Pour environ 80% de ces maladies, on a identifié une origine génétique. Toutefois, les mécanismes des maladies sont bien souvent inconnus. Environ deux tiers des maladies rares sont présentes dès la naissance ou avant l’âge de 2 ans. 

Le diagnostic de ces maladies est souvent long à établir et pour nombre d’entre elles, il n’existe pas de traitement curatif de la maladie. Toutefois, on peut souvent traiter des symptômes qui améliorent la qualité de vie du malade et parfois son espérance de vie. La recherche doit donc être encouragée. En effet, les maladies rares souffrent d'un déficit de connaissances médicales et scientifiques. Elles ne sont apparues que récemment dans les politiques de recherche et de santé publique. Mais les connaissances progressent et les chercheurs travaillent de plus en plus souvent en réseau pour partager les résultats de leurs recherches et avancer plus efficacement.

Pour l’enfant ou l’adolescent, vivre avec une maladie rare retentit sur tous les aspects de sa vie : vie affective, scolarisation, choix d’orientation, loisirs … Il est souvent contraint à un suivi médical et à de nombreux examens (prises de sang, radios…), à des traitements (médicaments, interventions chirurgicales, rééducations…), parfois aussi à un régime alimentaire. Il existe des centres de référence des maladies rares qui regroupent des équipes hospitalo-universitaires hautement spécialisées.

 La maladie chronique entraîne fréquemment de la fatigue, des douleurs et de nombreuses situations de stress et de frustration, qui nécessitent parfois que le jeune et sa famille bénéficient d’un suivi psychologique.

 

BEP (Besoins Educatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de faciliter l'accès aux apprentissages pour les élèves, qu'ils soient, malades ou non, en mettant en œuvre des pratiques bénéfiques à tous (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais pour certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être réalisés, concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, dans un contexte favorable et grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Modalités de scolarisation des élèves atteints de maladies rares

Selon les répercussions de la maladie l’élève peut être scolarisé :

- en classe ordinaire

- en école ordinaire en bénéficiant d’un dispositif Ulis (Unité Localisée pour l’inclusion scolaire)

- en établissement médicosocial au sein d’une Unité d’Enseignement (UE).

S’il doit être hospitalisé, il peut être scolarisé à l’hôpital et, pendant certaines périodes, notamment de convalescence, il peut bénéficier d’une scolarisation à domicile avec un Sapad (Service d’accompagnement scolaire à domicile).

Dans tous les cas, la continuité du parcours scolaire et la prévention d’un décrochage scolaire doivent absolument être considérées.

Ces modalités de scolarisation peuvent s’inscrire selon les cas dans le cadre d’un Projet d’Accueil Individualisé (PAI), d’un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) ou d’un Plan Personnalisé d’Accompagnement (PAP).

En fonction des besoins, un accompagnement par un AESH (Accompagnant d’Elève en Situation de Handicap) peut être nécessaire.

Compte tenu de la nécessité de soins et de temps de rééducation réguliers pouvant empiéter sur des temps de classe, le temps de scolarisation est parfois réduit.

 

Répondre aux BEP de l’élève

Selon les situations, un certain nombre de ces éléments devront être pris en compte. Pour approfondir ces points, on se réfèrera aux fiches des rubriques « Rendre l’école accessible » et « Travailler ensemble ».

- Prendre en compte sa fatigue en adaptant les rythmes d’enseignement et d’apprentissage.

- Prendre en compte d’éventuelles douleurs, en favorisant le dialogue avec l’élève.

- Proposer des activités motivantes dans le cadre d’une pédagogie de projet, s’appuyant sur les intérêts de l’élève et prenant en compte les objectifs de son projet pédagogique individuel. Favoriser notamment les activités d’expression et ne pas centrer exclusivement les situations d’apprentissage sur la maîtrise de la langue et les mathématiques, malgré un temps de scolarisation réduit.

-Favoriser la socialisation au sein du groupe de pairs, en créant des liens lors des absences de l’élève, en régulant les échanges et en instaurant un climat scolaire bienveillant pour prévenir une stigmatisation.

- Anticiper dans la mesure du possible ces absences pour fournir à l’élève les cours auxquels il n’aura pas pu assister (photocopie, mails, échanges vidéos…). Echanger avec les enseignants de l’hôpital ou du Sapad.

- Aménager si nécessaire les récréations. L’ensemble des adultes de l’établissement est concerné par l’accueil d’un élève malade et/ou en situation de handicap et pas seulement son ou ses enseignants.

- Anticiper les sorties scolaires, favoriser l’accès au gymnase, à la bibliothèque.

- Adapter les activités d’EPS en s’appuyant sur les éléments du PAI ou du PPS. Le médecin scolaire est un interlocuteur qui peut être sollicité.

- Développer des actions d’éducation à la santé, pour une meilleure connaissance et une meilleure maîtrise du corps et développer les compétences psychosociales.

- Prendre en compte les BEP du jeune pour son orientation scolaire et professionnelle.

- Aménager les évaluations et les examens.

 - Travailler en partenariat avec les professionnels de santé qui soignent le jeune.

- Rencontrer la famille.

Pour compléter votre recherche d’informations, vous pouvez consulter la rubrique « S’informer sur les maladies et leurs conséquences » où des fiches sont consacrées à des maladies rares (drépanocytose, mucoviscidose, maladies neuro-musculaires…)

02/05/2017

Liens 

Ministère de la Santé et Maladies rares
Ce dossier décrit les actions menées par le ministère de la Santé pour la prise en charge de ces maladies et notamment les mesures destinées à faciliter la vie des personnes atteintes : organisation de la prise en charge, intégration dans la vie scolaire et professionnelle, aides financières et humaines.

ORPHANET (maladies rares, informations médicales)
C'est un serveur d'informations sur les maladies rares et les médicaments orphelins, en libre accès pour tout public.

Vivre avec une maladie rare en France: aides et prestations
Ce cahier d'orphanet aborde notamment la question des dispositifs de soutien à la scolarisation et à l'insertion professionnelle.

Maladies rares info service répond aux demandes des personnes malades, de leurs proches et des professionnels de santé.

EURORDIS est une alliance non gouvernementale d’associations de malades, pilotée par les patients eux-mêmes. Elle fédère 751 associations de patients atteints de maladies rares dans 66 pays couvrant plus de 4000 maladies.