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Drépanocytose : BEP

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Présentation

La drépanocytose est une des maladies génétiques les plus fréquentes dans le monde. C'est une anomalie de l'hémoglobine contenue dans les globules rouges. En France, elle concerne environ 300 nouveaux enfants par an, principalement issus de la communauté africaine ou antillaise. Elle se manifeste généralement par une anémie permanente entraînant une grande fatigabilité, des crises parfois très douloureuses liées à l'obstruction des vaisseaux, que provoque la rigidité des globules rouges, et par des infections répétées.
C'est une maladie polymorphe dont les retentissements sont très variés d'une personne à une autre et d'un moment à un autre.
Les conséquences sur la scolarisation peuvent être modérées ou au contraire conduire à des aménagements plus importants, liés en particulier à des absences fréquentes ou prolongées. Dans tous les cas, les mesures de prévention sont essentielles pour éviter les complications et garantir une bonne qualité de la vie de l'enfant.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Conséquences dans la vie quotidienne et la vie scolaire

Des mesures préventives sont nécessaires mais ne préviennent pas dans tous les cas l'apparition de crises qui restent imprévisibles, sans qu'on puisse identifier de facteur déclenchant :
- Une hydratation régulière est essentielle. Aussi faut-il que l'élève puisse boire beaucoup pendant la journée d'école, une vigilance particulière est recommandée en cas de forte chaleur. Pour le jeune enfant, il s'agira de l'inciter à s'hydrater en créant toutes les situations favorables et non discriminantes. Ce sera l'occasion de recommander cette pratique à l'ensemble des élèves de la classe. Des gobelets en plastique et de l'eau minérale suffisent. Pour des élèves plus âgés, une vigilance discrète permettra de s'assurer de la mise en œuvre de ce comportement au quotidien. Bien entendu, il faudra autoriser les élèves à aller aux toilettes aussi souvent que nécessaire.
- Il convient de prendre des précautions en relation avec les conditions climatiques (habillement approprié, jeux à l'ombre). Éviter l'exposition au froid ou aux fortes chaleurs mais également aux atmosphères desséchées ou exagérément humides et aux changements soudains de température. Attention aux climatisations, à la température de la classe et à celle de la cour de récréation, à celle du gymnase ou de l'autocar lors de transports scolaires ou périscolaires.
- L'enfant drépanocytaire ne doit pas être soumis à des efforts physiques violents ou prolongés. L'activité physique modérée est donc recommandée.
- L'enseignant doit prendre en compte la fatigabilité de l'élève liée à l'anémie, aux conséquences des infections et des crises douloureuses. Pour ce faire, divers aménagements sont à prévoir :
- Alléger les déplacements, prévoir des doubles jeux de livres pour éviter le port de cartables surchargés, organiser des activités calmes pour la récréation.
- Doser les activités pédagogiques en tenant compte de l'intensité des engagements physiques ou cognitifs demandés. Cependant il faut savoir qu'un élève régule souvent spontanément son activité et supporte difficilement l'exclusion de la vie du groupe.

Prévention et conduite à tenir en cas de crise douloureuse
La question essentielle pour l'enseignant est de repérer des changements de comportement venant signifier la survenue de crises douloureuses.
Il conviendra ainsi d'être attentif à quelques signes d'alerte (l'enfant semble fiévreux, abattu, trop calme, pâle, il a mal et se plaint ou se replie sur lui-même). Dans ce cas, il faudra se conformer aux mesures prévues dans le protocole d'urgence inclus dans le Projet d’Accueil Individualisé (PAI) et ,en attendant les parents et éventuellement les secours, faire boire l'enfant et lui donner les médicaments anti-douleur prévus. Toutes les crises ne nécessitent pas la même prise en charge. La prise d'antalgiques n'est pas forcément limitée aux périodes de crise. À l'inverse certaines crises conduisent à des hospitalisations de courte ou de longue durée, dont il faut pouvoir anticiper l'organisation pour éviter les ruptures scolaires (correspondant, photocopies, etc.).

 

Aménagements spécifiques

Dans tous les cas, le médecin scolaire élaborera des recommandations en collaboration avec le médecin traitant. Cela permettra à l'équipe pédagogique de mettre en place les adaptations et les aménagements nécessaires.
En ce qui concerne l'EPS, il faut éviter les exercices physiques prolongés ou intenses. Quand elle est autorisée, la natation se pratiquera dans une eau de température supérieure à 25 ° et on veillera à éviter tout refroidissement à la sortie de l'eau ou la piscine (cf : projet d'enseignement en EPS pour un élève apte partiellement ou inapte temporairement).
Les sorties en altitude sont contre-indiquées au dessus de 1 500 m et dans tous les cas, on sera attentif aux changements de température et aux efforts physiques demandés, aux traitements médicamenteux nécessaires (antibiothérapie quotidienne, complément vitaminique, antalgiques prévus dans le PAI) et à l'organisation anticipée des secours qui ne doivent pas être trop éloignés en cas d'urgence.
Les examens seront aménagés conformément aux textes réglementaires. Généralement le tiers temps est accordé aux élèves fatigables et des mesures spécifiques en EPS sont prévues avec le concours du médecin scolaire en collaboration avec l'équipe pédagogique. (Voir la fiche de la rubrique "Rendre l'école accessible" mise en lien dans la colonne de droite, intitulée "Examens : aménagements").

L'orientation scolaire et professionnelle est de moins en moins conçue uniquement en terme de contre-indications mais elle implique une anticipation et une concertation entre le jeune, sa famille, l'équipe pédagogique et le médecin scolaire. Globalement les professions nécessitant des efforts physiques, des conditions climatiques extrêmes ou changeantes sont à éviter. Il est souhaitable d'engager précocement une démarche individualisée permettant l'élaboration d'un projet professionnel motivé et accepté par le jeune.

 

Éléments favorisant le projet scolaire

Les éléments de prévention et d'éducation thérapeutique, essentiels comme dans toute maladie chronique, doivent être énoncés dans le cadre d'un PAI et faire l'objet d'informations et de concertations au sein de toute la communauté éducative. Tout en respectant le devoir de discrétion professionnelle, les membres de l'équipe éducative veilleront à ce que le jeune puisse trouver sa place auprès de ses pairs et bénéficier de toutes les mesures adaptées qui lui sont nécessaires. Les éléments personnels concernant précautions, traitements, conduite à tenir en cas de crise et aménagements spécifiques sont consignés dans le PAI. Ils font l'objet d'une organisation au sein de l'école. On prévoira en particulier les éléments assurant la continuité de la prise en charge. Par exemple, pour pallier l'absence de l'enseignant habituel et informer le remplaçant, on insèrera dans le cahier d'appel une indication signalant l'existence d'enfants à besoins spécifiques et/ou des éléments sur la conduite à tenir à leur égard. Il s'agira aussi de mettre en œuvre les changements et adaptations liés aux évolutions de la maladie et à l'âge du jeune.
Un lien sera systématiquement mis en place avec des dispositifs de scolarisation présents lorsque le jeune est hospitalisé ou maintenu au domicile (École dans l'hôpital, Service d'assistance pédagogique à domicile, Sapad).
L'environnement familial et culturel joue un rôle important dans la manière dont la maladie et ses conséquences sont ressenties. En effet, la façon dont la maladie a été initialement décelée et prise en charge, influe considérablement sur son évolution et les modalités de son vécu par le jeune et sa famille. Compte tenu du fait que cette pathologie ne présente pas de signe visible, la question de l'information de l'ensemble de l'équipe éducative doit faire l'objet d'une réflexion commune.
Les questions relatives à la maladie qui ne manqueront pas d'être posées aux enseignants, notamment lors des cours de biologie, doivent être accueillies. Des informations générales permettant une meilleure compréhension de la pathologie par l'élève lui-même et par ses camarades pourront être apportées selon des modalités diverses et adaptées. À cet égard, l'enseignant doit pouvoir recourir aux ressources d'autres professionnels et relayer les questions d'ordre personnel, voire les inquiétudes du jeune, auprès de la famille qui elle-même pourra éventuellement faire appel au médecin.

 

Récapitulatif des mesures à privilégier

o Prendre en compte la fatigabilité et les situations de crises douloureuses.
o Favoriser l'hydratation.
o Connaître les mesures d'urgence.
o Organiser la scolarité en prenant en compte les possibles discontinuités.
o Penser, en cas d'absence de l'adulte référent, à transmettre les informations et à prévoir un relais permettant la continuité des actions prévues dans le PAI.
o Associer le plus possible l'enfant ou l'adolescent à tout ce qui est dit et organisé autour du projet scolaire à court et plus long terme.

S'informer sur les maladies et leurs conséquences 
Associations 
Liens 

Élèves à besoins éducatifs particuliers (BEP) Un accompagnement pédagogique spécifique est destiné aux élèves qui ont des besoins éducatifs particuliers

Le Projet d'Accueil Individualisé
Bulletin Officiel du 18 septembre 2003 concernant les enfants et adolescents atteints de troubles de santé et le Projet d'accueil individualisé PAI.

Aménagement des examens ou concours pour les candidats présentant un handicap : textes officiels : bibliographie INS-HEA Mise à jour en juillet 2014

Projet d'enseignement en EPS pour un élève apte partiellement ou inapte temporairement (académie de Versailles)

La drépanocytose

Ce document sur la maladie drépanocytaire a été rédigé par orpha.net, un portail d'information sur les maladies rares.

L'enfant drépanocytaire et les activités physiques et sportives
Cette brochure, éditée par le ROFSED, est particulièrement destinée aux professionnels encadrant les activités physiques et sportives en milieu scolaire

Carte personnelle d'informations et de conseils "Drépanocytose"

Document établi dans le cadre du plan Maladies Rares par le Ministère de la Santé et des Solidarités, sous l'égide de la Direction Générale de la Santé, en collaboration avec les professionnels de santé et les associations de parents.

Vivre avec une maladie rare : aides et prestations pour les personnes atteintes de maladies rares et leurs proches (aidants familiaux/proches aidants): ce Cahier Orphanet est un document qui a pour objectif d’informer les malades atteints de maladies rares ainsi que leurs proches de leurs droits et de les guider dans le système de soins.

Drépanocytose et scolarité : Ce livret, publié par le ROFSED à l'attention des familles concernées, contient des informations pratiques pour améliorer la scolarisation des enfants drépanocytaires

 

Ressources documentaires 

Le drépanocytaire et la chaleur : Texte élaboré à la demande de la Direction Générale de la Santé émettant des recommandations pour les patients atteints de drépanocytose en cas de forte chaleur.

Modèle de PAI pour un enfant atteint de drépanocytose : Un modèle de PAI pour un enfant drépanocytaire scolarisé en élémentaire

Scolplaque : document d'information : Scolplaque est une brochure réalisée par des spécialistes, destinée aux enseignants et téléchargeable.