Il s'agit d'une affection rare de l'enfant ou de l'adolescent qui associe une baisse de l'acuité visuelle avec, lors de l'examen par l'ophtalmologue, un aspect oedématié de la papille (zone de jonction entre la rétine et le nerf optique) et un aspect en étoile de la macula (zone centrale de la rétine, qui permet la vision au centre du champs visuel avec une acuité maximale).